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皮罗氏综合征
来源 : 贝斯特官网入口游戏大厅主页 作者 : 供稿科室 : 发布时间 : 2022-01-27 16:11:26

  皮罗氏综合征是由Pierre Robin于1923年提出并命名的一种先天性疾病,这种疾病以小颌畸形、舌后坠和气道阻塞为主要特征,且大部分患儿同时伴有腭裂,其病因目前尚不明确。皮罗氏综合征患儿出生时即伴有小颌畸形,由于下颌短小,口腔空间小,而舌体大小不变,此舌体后坠占用了咽部的空间导致口咽气道梗阻,患儿难以正常呼吸,且由于大部分患儿同时存在腭裂,造成了患儿喂养困难。

  皮罗氏综合征患儿并非一出生就出现呼吸不畅的症状,或在出生后几周表现出气道梗阻的症状,而对于该疾病的早期治疗应在1岁以内,主要目的是解除呼吸道梗阻和喂养困难。因此对于皮罗氏综合征患儿的评估和治疗相对困难,这也需要多学科共同协作,其中包括新生儿科、呼吸科、消化科、口腔颌面外科、耳鼻喉科等。

  对于皮罗综合征的治疗,可分为非手术治疗和手术治疗,对于大部分症状轻的患儿可以通过俯卧或者侧卧睡眠解决呼吸睡眠暂停的问题,通过合适的喂养手段,很多孩子也能够正常喂养。而不能通过改变体位改善呼吸的患儿可以放置鼻咽通气管,但是鼻咽通气管不能长期放置。如果通过上述方法仍不能解决患儿气道阻塞问题时,则需要通过手术手段进行治疗。

  目前常用的手术治疗方法有气管切开、唇舌粘连和下颌骨牵张成骨。其中下颌骨牵张成骨是目前治疗皮罗氏综合征患儿气道梗阻的有效办法。该手术是McCarthy于1989年提出。下颌骨牵张成骨术可以通过延长患儿的颌骨长度,解除舌后坠,从而改善患儿的呼吸及喂养。